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Cancer du rein

favicon Cancer du rein

C’est le 3ème cancer de l’appareil urinaire et il représente 3% des cancers de l’adulte. Survenant souvent après 50 ans (95% des cas), il est plus fréquent chez l’homme que chez la femme (3 pour 1). Sa fréquence croit de 2% par an.
Il est responsable en France de 8000 nouveaux cas/an et de 4000 décès.
Il se caractérise par une évolution lente. Il peut être multifocal c’est à dire plusieurs foyers tumoraux dans le même rein (5% des cas) et/ou bilatéral (2-3% des cas).

Les progrès thérapeutiques des dernières années permettent de prolonger la survie de patients atteints de métastases (traitements anti-angiogéniques) mais le seul permettant la guérison et qui aujourd’hui demeure le traitement de référence est la chirurgie.

Pourquoi un cancer du rein ?

La cause demeure inconnue mais des facteurs de risques sont répertoriés.
     Formes héréditaires : elles sont rares (1 à 2% des cas) mais doivent être suspectées sur le cancer survient chez un patient jeune (avant 50 ans).
- Maladie de Von Hippel-Lindau : phacomatose héréditaire autosomique dominante avec atteinte polyviscérale. Un adénocarcinome rénal est associé dans 60% des cas, le plus souvent bilatéral (mutation sur le chromosome 3).
        - Forme familiale : exceptionnelle, multifocale et bilatérale, récidivante, de transmission autosomique dominante (translocation 3/8).
     Patients dialysés ou greffés: prévalence 10 à 100 fois plus élevée que dan le reste de la population.
     Tabac (+++) : responsable de 20 à 30% des cancers du rein chez l’homme et 10 à 20% chez la femme.
     Obésité sévère

Existe-t-il différents cancers du rein ?

L’adénocarcinome représente 90% des cancers du rein.

La forme à « cellules claires » est la plus fréquente (60 à 80% des cancers du rein). Elle se développe à partir des cellules du tube contourné proximal. Il s’agit d’une tumeur hypervascularisée pouvant être le siège d’hémorragies responsables de douleurs et souvent d’une augmentation brutale du volume de la tumeur.
Le grade nucléaire de Fürhman (I à IV) est un facteur pronostique corrélé à la survie. Il est systématiquement donné dans le compte-rendu anatomopathologique de la pièce enlevée chirurgicalement.

     La forme tubulo-papillaire (10% des cancers du rein), plus fréquente chez l’homme que chez la femme, souvent multiples, parfois bilatérales, hypovascularisée, de meilleur pronostic que les carcinomes à cellules claires

     Carcinome à cellules chromophobes (5% des cancers du rein) seraient de malignité atténuée. Ce sont des tumeurs en général volumineuses, plus fréquentes chez la femme.

     Les autres formes sont plus rares et plus agressives notamment les formes à cellules sarcomatoïdes.

     Les tumeurs oncocytaires (5% des tumeurs du rein) sont des tumeurs bénignes qu’il faut savoir différencier histologiquement des cancers à cellules chromophobes.

Les tumeurs malignes non épithéliales sont rares.

Elles comprennent les sarcomes primitifs (léiomyosarcomes, fibrosarcomes, rhabdomyosarcomes, liposarcomes, angiosarcomes…), les lymphomes primitifs, les carcinomes à petites cellules, les métastases.

Quelle est l’évolution d’un cancer du rein en l’absence de traitement ?

  1. Elle peut être locale par franchissement de l’enveloppe du rein (capsule rénale)
    Envahissement de la graisse située autour du rein (stade T3a) ou de la glande surrénale
    Atteinte des organes de voisinage au contact de la tumeur (foie, colon, duodénum)(stade T4)
  2. Elle peut être régionale  par voie veineuse et/ou lymphatique
    Atteinte veineuse (25% des cancers du rein)  par un caillot ou thrombus veineux secondairement colonisé par les cellules tumorales situé le plus souvent dans la veine rénale. Le thrombus de la veine cave inférieure est plus fréquent pour les tumeurs du rein droit.
    Atteinte lymphatique : du hile rénal puis latéro, pré et rétro-aortiques et caves (25% des cancers du rein).
  3. Elle peut être à distance 
    C’est à dire métastatique: elle concerne essentiellement le poumon (10 à 15% des cas), le foie et l’os (10% chacun), la surrénale (5%).
    La survenue de métastases peut être tardive après l’ablation de la tumeur rénale ce qui explique la nécessité d’une surveillance notamment par scanner longtemps après la chirurgie

Quels sont les signes cliniques d’un cancer du rein ?

De par la situation anatomique du rein et son évolution lente, la latence clinique est longue et les formes symptomatiques sont le fait de tumeurs évoluées.  La découverte échographique fortuite est actuellement la plus fréquente.
30% des cancers du rein sont cependant encore découverts dans le bilan d’une métastase.

Signes cliniques

  1.  Urologiques : la triade classique (hématurie, lombalgie et masse du flanc ) est devenue rare.
    • Présence de sang dans les urines ou hématurie : macroscopique, totale, spontanée, capricieuse. Elle est souvent isolée. Elle peut être déclenchée par un traumatisme ou un traitement anticoagulant.
    • Douleurs de la fosse lombaire ou lombalgie : elle est non spécifique. Elle peut être due à des hémorragies intratumorales, un envahissement de la paroi abdominale. Elle peut également accompagner une hématurie et correspondre à un caillotage urétéral. Elle est parfois aigüe à type de colique néphrétique.
    • Masse lombaire : Elle est devenue exceptionnelle.- Varicocèle : c’est la dilatation anormale de la veine spermatique chez l’homme. Elle est suspecte si elle est récente et ne disparaît pas en décubitus dorsal, surtout du coté droit. Elle correspond à l’existence d’un thrombus de la veine rénale (à gauche) ou de la veine cave inférieure (à droite).
  2. Non urologiques :
    • Signes généraux :
      • la fièvre : sous forme d’un fébricule au long cours. Elle peut être isolée. C’est un facteur de mauvais pronostic.
      • altération de l’état général. Un amaigrissement > 10% du poids corporel est un facteur de mauvais pronostic.
      • syndromes paranéoplasiques : ils sont devenus rares du fait de la découverte des tumeurs à un stade précoce (moins de 5% des cas : hypercalcémie, hypertension artérielle résistante aux traitements hypertenseurs habituels, accélération de la vitesse de sédimentation qui est un facteur de mauvais pronostic, cholestase anictérique, polyglobulie, syndrome de Cushing, phlébites récidivantes.

Aujourd’hui le diagnostic est radiologique

  1. Echographie abdominale
    Elle est souvent demandée pour une autre raison (bilan de douleur abdominales).
    Elle montre typiquement une tumeur pleine déformant les contours du rein. Les tumeurs de gros volume peuvent être hétérogènes avec des plages hypoéchogènes correspondant à des zones de nécrose.
  2. Scanner abdominal (+++)
    Il doit être réalisé avec injection d’un produit de contraste iodé. Il peut être couplé à un cliché d’UIV post-injection (surtout en cas de doute diagnostique avec une tumeur de la voie excrétrice). Il montre une masse tissulaire déformant les contours du rein, sans composante graisseuse, souvent hétérogène pour les tumeurs de gros volume avec des zones de nécrose hypodenses.

Le bilan d’extension est systématique

C’est le scanner abdominal qui permet d’apprécier l’extension locale à la graisse périrénale et d’étudier l’extension ganglionnaire hilaire et latéro et interaorticocave. L’échodoppler couleur et l’IRM apportent des renseignements supplémentaires en cas de thrombus de la veine cave sur le niveau supérieur de celui-ci.
Le scanner thoracique doit être systématique. Il remplace la radiographie pulmonaire classique dans la recherche de métastases parenchymateuses ou ganglionnaires médiastinales
Une scintigraphie osseuse ne se justifie qu’en cas de symptomatologie ou d’hypercalcémie.
Exceptionnellement une artériographie pourra être demandée en cas de chirurgie partielle pour guider le geste chirurgical (surtout en cas de rein unique).

cancer du rein

Une tumeur rénale est-elle toujours un cancer ?

Compte tenu des performances actuelles des explorations radiologiques, les doutes diagnostiques sont rares.

La biopsie rénale guidée par échographie ou scanner a des indications limitées :

  • Aux  patients à haut risque chirurgical
  • En cas de doute diagnostic (tumeur pseudo-inflammatoire) de suspicion de lymphome, de métastase intra-rénale
  • Formes métastatiques étendues et tumeurs inextirpables dans un but anatomopathologique avant traitement adjuvant.
  • Tumeurs rénales dont l’imagerie évoque une lésion bénigne (oncocytome)

L’angiomyolipome  est une tumeur bénigne constituée par la juxtaposition en proportions variables de tissu adipeux, musculaire lisse et de vaisseaux sanguins. Il peut être isolé ou entrer dans le cadre d’une phacomatose appelée sclérose tubéreuse de Bourneville. La symptomatologie est souvent liée à des accidents hémorragiques intra et péri-rénaux. Le diagnostic est fait par le scanner montrant des éléments graisseux intratumoraux jamais retrouvés dans l’adénocarcinome.  L’abstention thérapeutique est la règle pour les tumeurs de moins de 4 cms en dehors des épisodes hémorragiques et des tumeurs évolutives. La chirurgie est proposée au delà pour prévenir les accidents hémorragiques qui peuvent être graves et doit dans ce cas être la plus conservatrice possible (tumorectomie ou néphrectomie partielle).
L’oncocytome  dont le diagnostic pré-opératoire est difficile. L’exploration chirurgicale demeure la règle pour obtenir un diagnostic histologique précis. En cas de confirmation par l’examen extemporané, une chirurgie conservatrice est habituellement réalisée.

Quel est le pronostic d’un cancer du rein ?

Il dépend de la taille (T) et de l’extension sur le bilan initial (N et M de la classification internationale des tumeurs TNM).

en fonction de la taille :
T1 (tumeur de moins de 7 cms) = 95% de survie à 5 ans ; T2 (tumeur de plus de 7 cms) = 80%de survie à 5 ans ; T3 (extension à la graisse péri-rénale ou à la veine) = 60% de survie à 5 ans ; T4 (extension aux organes de voisinage) = 20-30%

en fonction du N et du M :
N+ c’est à dire atteinte d’un ou plusieurs ganglions (quel que soit le stade) = 7 à 15% ; M+  c’est à dire métastates : urvie moyenne = 1 an  et < 3% à 5 ans